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Entzündungen in Herzmuskelzellen bei Kindern: Sind defekte Gene eine Ursache?

DZHK-Forscherin des Deutschen Herzzentrums Berlin untersucht Krankheitsmechanismen von Herzmuskelentzündungen bei Kindern – unterstützt mit Gerd-Killian-Projektförderung der Herzstiftung.

Dr. med. Franziska Seidel, Klinik für Angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie am Deutschen Herzzentrum Berlin (DHZB). Foto: DHZB

Eine dilatative Kardiomyopathie (DCM), eine angeborene krankhafte Erweiterung der Herzkammern, führt bei Kindern häufig zu Herzschwäche. Dasselbe gilt für eine Herzmuskelentzündung (Myokarditis). Bei Kindern unter zwei Jahren können die Erkrankungen besonders schwer verlaufen, insbesondere dann, wenn bei einer DCM auch Entzündungszellen im Herzmuskel gefunden werden. Dadurch sind eine typische Myokarditis und eine DCM nur schwer voneinander abzugrenzen.

Genetische und immunologische Ursachen werden hier vermutet. In Untersuchungen konnten bereits genetische Veränderungen (Mutationen) bei Patienten mit primärer, also nicht durch andere Erkrankungen hervorgerufener, DCM nachgewiesen werden. Gleichzeitig konnten auch bei Kindern mit Myokarditis und dem Bild der DCM genetische Veränderungen, die mit einer DCM einhergehen, identifiziert werden.

Im Rahmen einer von der Deutschen Herzstiftung aus dem Gerd-Killian-Fonds mit 60.000 Euro geförderten Forschungsarbeit untersuchen nun Forscher um Dr. med. Franziska Seidel, Assistenzärztin an der Klinik für Angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie am Deutschen Herzzentrum Berlin (DHZB), diese Entzündungsprozesse in einem genetischen Modell genauer. Das Gerd Killian-Forschungsprojekt von Dr. Seidel trägt den Titel „Einfluss endogener und exogener Inflammation im BAG3-induzierten Modell der dilatativen Kardiomyopathie“ und wird in der AG Klaassen, Klinische Kardiogenetik (Leiterin Prof. Dr. Sabine Klaassen), am ECRC (Experimental & Clinical Research Center) von Charité-Universitätsmedizin Berlin und Max-Delbrück-Centrum für Molekulare Medizin in Berlin-Buch durchgeführt.

Das Ziel der experimentellen Studie des Teams ist die Analyse der endogenen wie auch exogenen Inflammation in einem In-vitro-Kardiomyozyten-Modell, das eine krankheitsverursachende genetische Variante im Gen Bag Cochaperone 3 (BAG3) trägt. BAG3 ist ein krankheitsverursachendes Gen der primären DCM.

Quelle: Pressemitteilung Deutsche Herzstiftung