NRCHD


Nationales Register für angeborene Herzfehler (NRCHD)

Das Register wurde 2003 von der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie, der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie - Herz- und Kreislaufforschung und der Deutschen Gesellschaft für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie als eingetragener wissenschaftlicher Verein gegründet. Es ist das Kernprojekt im Kompetenznetz Angeborene Herzfehler.

In dem personenbezogenen Register werden deutschlandweit Patienten aller Altersgruppen mit allen Arten von angeborenen Herzfehlern erfasst. Angeborene Herzfehler zeichnen sich durch eine Vielzahl an unterschiedlichen Erscheinungsformen und Krankheitsverläufen aus und stellen deshalb besondere Anforderungen an die Forschung. Entsprechend werden die Phänotypdaten ärztlichen Befundberichten entnommen und standardisiert auf der Grundlage des International Paediatric and Concenital Cardiac Code (IPCCC) klassifiziert. Dank der eindeutigen Verknüpfung von Datensätzen mit den jeweiligen Patienten können Diagnosen und Krankheitshistorien im Verlauf dokumentiert werden, was für Langzeitstudien maßgeblich ist.

Die Datensammlung im Register ist als repräsentativ zu betrachten und liefert die Grundlage für aussagekräftige Daten zur Versorgungsforschung. Darüber hinaus stellt es eine Basis für qualifizierte retrospektive und prospektive Forschungsvorhaben dar. Durch die standardisierte Erfassung ist die Bildung von Kohorten auch zu seltenen Herzfehlern möglich. Die etablierte Infrastruktur erlaubt zudem relativ kurzfristig die Implementierung weiterer Unterregister zu diversen angeborenen Erkrankungen. Derzeit laufen u. a. Untersuchungen zur pulmonalarteriellen Hypertonie inklusive Eisenmenger-Syndrom, zum Down-Syndrom, zu Comorbiditäten bei erwachsenen Herzfehler-Patienten (EMAH), Todesursachen bei EMAH und zum Outcome bei Truncus arteriosus. Die jeweiligen Studienergebnisse werden den Teilnehmern in laienverständlicher Form über den Webauftritt des Registers zurückgemeldet.

Seit 2007 ist dem Register eine Biomaterialbank angegliedert, in der DNA- und Gewebeproben zu seltenen angeborenen Herzfehlern multizentrisch gesammelt werden. Die zentrale Lagerung und Verarbeitung der Proben übernimmt im Auftrag des Registers die Zentrale Biomaterialbank der Charité Berlin (ZeBanC). Stärke der Biobank ist die Kombination aus gesammelten Proben und gut charakterisierten Phänotypdaten. Diese stehen interessierten Wissenschaftlern weltweit für die Forschung zur Verfügung.

Das KNAHF-Register wird seit 2015 vom DZHK teilfinanziert.

Links: NRCHD-Homepage und Initiierung von Forschungsprojekten im Rahmen des Registers (inkl. Biobank)

Leitende Wissenschaftler
Ulrike Bauer, Thomas Pickardt (Berlin)

Medizinische Einrichtung

Stichwörter
angeborene Erkrankung des Herzens

Rekrutierungsbeginn
2000

Probanden (geplant)
(offen)

Probanden (rekrutiert)
54408

ClinicalTrials.gov

Kategorie
Register

Status
KNAHF-Register

Operativer Kontakt: Geschäftsführerin Dr. Ulrike Bauer
(ubauer@kompetenznetz-ahf.de)