Kardiomyopathien

Fotolia

Kardiomyopathien sind eine Gruppe unterschiedlicher Erkrankungen, bei denen der Herzmuskel geschädigt ist. Sie können Menschen jeden Alters treffen, auch Kinder erkranken daran. Aufgrund der unterschiedlichen Erkrankungsformen kann man nicht sagen, welche Altersgruppe besonders betroffen ist oder ob Kardiomyopathien bei Männern oder Frauen häufiger vorkommen. Viele dieser Erkrankungen treten jedoch in einzelnen Familien gehäuft auf, da sie durch Veränderungen im Erbgut entstehen.

Krankheitsbild

Bei allen Formen der Kardiomyopathie verändert sich die Struktur des Herzmuskelgewebes und das Herz ist nicht mehr so leistungsfähig. Meistens kommt es zu einer unangemessenen Verdickung oder Erweiterung einer oder beider Herzkammern. Dadurch kann das Herz schlechter pumpen. Kardiomyopathien können zu einer Herzschwäche und Herzrhythmusstörungen führen. Im Verlauf der häufig schwerwiegenden Krankheit schreitet die Beeinträchtigung des Herzmuskels immer weiter voran. Bei unter 55-jährigen Menschen sind Herzmuskelerkrankungen die Hauptursache für eine Herztransplantation.

Da das Herz nur noch eingeschränkt pumpen kann, haben die Patienten oft die typischen Beschwerden einer Herzschwäche: Sie fühlen sich müde, schwach und sind nicht mehr so leistungsstark. Es kann zu Flüssigkeitseinlagerungen in Lunge und im Körpergewebe, zum Beispiel in den Armen und Beinen, kommen, da sich das Blut in Venen und der Lunge staut. Je nachdem welche Herzmuskelerkrankung vorliegt, sind die Beschwerden unterschiedlich ausgeprägt. Auch wann sie auftreten, hängt vom Typ der Herzmuskelerkrankung ab, manche bleiben jahrelang unbemerkt. 

Ursachen

Kardiomyopathien werden durch unterschiedliche Ursachen hervorgerufen. Häufig sind sie genetisch bedingt, wobei nicht immer bekannt ist, welche Gene verändert sind. Nach einer Klassifikation der Amerikanischen Herzgesellschaft (American Heart Association AHA) werden Kardiomyopathien in primäre und sekundäre Herzmuskelerkrankungen eingeteilt. Zu den primären Kardiomyopathien zählen die genetischen Kardiomyopathien (zum Beispiel hypertrophe Kardiomyopathien), gemischte (genetische und erworbene) Kardiomyopathien (zum Beispiel dilatative Kardiomyopathien) und erworbene primäre Kardiomyopathien (zum Beispiel in Folge einer Herzmuskelentzündung). Sekundäre Kardiomyopathien entstehen durch Erkrankungen, die den ganzen Körper betreffen können. Dazu gehören Speicher-, Stoffwechsel- oder Bindegewebserkrankungen. Sekundäre Kardiomyopathien können auch durch die schädigende Wirkung unterschiedlicher Substanzen (zum Beispiel Drogen, Medikamente, Chemikalien) hervorgerufen werden. Außerdem unterscheidet man ischämische von nicht-ischämischen Kardiomyopathien. Ischämische Kardiomyopathien werden durch Durchblutungsstörungen im Herzen verursacht, zum Beispiel in Folge stark verengter Herzkranzgefäße (koronare Herzerkrankung).

Zwei Beispiele für Kardiomyopathien:

Dilatative Kardiomyopathie

Bei einer dilatativen Kardiomyopathie sind die Herzkammern und die Herzvorhöfe erweitert. Das Herz kann dadurch nicht mehr richtig pumpen und die Patienten leiden an den typischen Symptomen einer Herzschwäche: Sie sind nicht mehr so leistungsfähig, haben Atemnot und es kommt zu Wassereinlagerungen in der Lunge und den Beinen. Auch Herzrhythmusstörungen und Schwindel können auftreten. Ausgelöst wird eine dilatative Kardiomyopathie durch unterschiedliche Ereignisse: Zum Beispiel durch eine infektiöse Herzmuskelentzündung mit Bakterien, Viren oder Parasiten oder eine koronare Herzerkrankung. Bei ca. einem Drittel geht man von genetischen Mutationen aus, da sie familiär gehäuft auftreten. Auch Medikamente, vor allem Chemotherapeutika können zu den krankmachenden Umbauvorgängen im Herzen führen. Trotz umfassender Diagnostik findet man bei einem Teil der Erkrankten keine eindeutige Ursache, man spricht dann von einer idiopathischen dilatativen Kardiomyopathie.

Hypertrophe Kardiomyopathie

Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist ebenfalls eine häufige Herzmuskelerkrankung und kommt bei ca. einem von 500 Menschen vor, Männer und Frauen sind betroffen. Ursachen sind genetische Veränderungen, die vererbt werden. Die Wahrscheinlichkeit, dass ein Kind die Anlage für eine HCM von einem erkrankten Elternteil erbt, liegt bei 50 Prozent. Bei einer hypertrophen Kardiomyopathie ist der Herzmuskel verdickt, wovon meistens die linke Herzkammer betroffen ist. Die HCM wird in eine obstruktive und eine nicht-obstruktive Form unterteilt. Bei der obstruktiven Form ist der Ausflusstrakt der linken Herzkammer durch den verdickten Herzmuskel verengt. Dadurch ist der Blutfluss aus dem Herzen in die Hauptschlagader eingeschränkt. Eine HCM bleibt häufig unbemerkt, kann sich aber unter anderem durch Brustschmerzen, Atemnot bei Belastung oder Müdigkeit bemerkbar machen. Bei jungen Menschen, insbesondere bei Sportlern, ist sie die häufigste Ursache für einen plötzlichen Herztod.

Therapie

Da über die Entstehung und den Krankheitsverlauf bei vielen Formen wenig bekannt ist, geht es bei der Behandlung einer Kardiomyopathie vorwiegend darum, die Beschwerden zu lindern. Gerade bei der obstruktiven Form stehen zahlreiche Medikamente (zum Beispiel Betablocker), interventionelle Verfahren (Verödung von verdicktem Herzmuskelgewebe durch die Injektion von Alkohol, Alkoholseptumablation) und chirurgische Eingriffe (operative Entfernung von Herzmuskelgewebe, Myektomie) zur Verfügung. Wenn das Risiko für einen plötzlichen Herztod besteht, kann die Implantation eines Cardioverter-Defibrillators notwendig werden. Intensive körperliche Belastungen sollten die Patienten vermeiden, aber in Maßen und in Absprache mit den behandelnden Ärzten ist körperliche Bewegung möglich und wird sogar empfohlen. 

Das DZHK-Registers TORCH enthält medizinische Daten und soziodemografische Angaben von Patienten, die an einer Herzmuskelerkrankung leiden, die erblich bedingt ist oder durch Entzündungen ausgelöst wurde. Über die genauen Entstehungsmechanismen dieser Krankheiten ist immer noch zu wenig bekannt. Ende 2017 konnten die 20 an TORCH beteiligten Zentren die erste Phase abschließen, in der über drei Jahre die Daten und Proben von 2.300 Patienten gesammelt wurden. Nun werten die Wissenschaftler die Daten aus und schaffen so die Voraussetzung für neue Therapien und bessere Diagnosemöglichkeiten dieser Kardiomyopathien. 

Weitere Informationen zu Kardiomyopathien finden Sie beim „Institute for Cardiomyopathies Heidelberg (ICH.)“: 
https://www.klinikum.uni-heidelberg.de/Cardiomyopathie-und-assoziierte-Erkrankungen.138329.0.html

Der Bundesverband Herzkranke Kinder e.V. hat eine Broschüre zu Kardiomyopathien bei Kindern herausgegeben: 
https://www.orpha.net/data/patho/Pub/Ext/de/Kardiomyopathie_DE_de_PUB_ORPHA167848.pdf

 

DZHK-Studien zu Kardiomyopathien

TORCH Umfassende Datenbank für eine bessere Behandlung von Herzmuskelerkrankungen